Craniofaringioma: sintomi, cause, diagnosi e percorso terapeutico
Il craniofaringioma è un tumore cerebrale che si origina in prossimità dell’ipofisi e che solitamente è di natura benigna che si presenta principalmente in giovane età.
Questa forma di neoplasia è considerata rara, costituisce solo il 5% delle forme di cancro del sistema nervoso centrale dei bambini.
Il craniofaringioma
Il craniofaringioma è una forma tumorale che si origina da resti di cellule embrionali della tasca di Ratke (intestino primitivo) che persistono, dopo la nascita, a livello della sella turcica e sotto l’ipofisi.
In maniera occasionale può insorgere anche a livello:
- del nervo ottico;
- della ghiandola pituitaria;
- del terzo ventricolo cerebrale.
La neoplasia ha la particolarità di un’evoluzione piuttosto lenta rispetto ad altre forme di tumore del sistema centrale ed è, nella maggioranza dei casi, di natura benigna.
Nonostante questo, può essere classificato come estremamente pericoloso e in alcuni casi molto rari evolvere in un tumore di natura maligna.
È una forma tumorale, infatti, che deve essere affrontata con grande tempestività, poiché cresce a contatto con delle strutture anatomiche di grande importanza funzionale, come:
- arterie del circolo Willis (deputate a portare il sangue arterioso a tutto il cervello);
- ipofisi (che regola la produzione ormonale);
- ipotalamo (deputato al comportamento, metabolismo e diverse funzioni vitali primarie);
- nervi ottici.
Craniofaringioma adamantinomatoso
Esistono due tipi di craniofaringioma:
- il craniofaringioma adamantinoso (il più comune, si presenta in giovane età);
- il craniofaringioma papillare (meno comune, si presenta in età adulta).
I sintomi del craniofaringioma
I sintomi del craniofaringioma sono:
- mal di testa;
- idrocefalo;
- cambiamenti improvvisi di personalità;
- cambiamenti di umore;
- nausea e vomito (soprattutto la mattina e al risveglio).
Oltre a questi sintomi comuni, se il craniofaringioma si origina a contatto con l’ipofisi si possono riscontrare:
- obesità;
- diabete;
- stanchezza permanente;
- letargia;
- cute secca;
- aumento della sete;
- bisogno di urinare costante;
- rallentamento della crescita.
I sintomi del craniofaringioma che insorge a livello del nervo ottico, invece, sono:
- perdita di metà del campo visivo (emianopsia);
- edema della papilla ottica (papilledema);
- problemi di vista;
- perdita di un quarto del campo visivo (quadrantopsia inferiore).
Se il craniofaringioma è abbastanza esteso può compromettere sia ipofisi che chiasmo ottico, dando origine a una sintomatologia davvero estesa che comprende molti dei sintomi sopra elencati.
Le cause
Al momento non esistono indicazioni precise su quali sono le cause di questa forma di tumore cerebrale.
Non sono state chiarite nemmeno l’esistenza di quali siano i fattori di rischio.
La diagnosi
La diagnosi di craniofaringioma viene effettuata tramite esami specifici come:
- la risonanza magnetica;
- la tomografia computerizzata.
Entrambe permettono di identificare nel dettaglio il tumore e di valutare il suo rapporto con le strutture cerebrali.
Lo specialista oncologo può richiedere anche esami delle urine ed ematici per valutare la corretta produzione ormonale.
La terapia per il craniofaringioma
Il trattamento più utilizzato in presenza di craniofaringioma è l’asportazione chirurgica, che prevede una considerevole diminuzione delle percentuali di recidive e della sopravvivenza.
Qualora non sia possibile asportare completamente il tumore, il pool di neurochirurghi ne asporterà la maggior quantità possibile per permettere alla terapia farmacologica e radioterapica di avere maggior successo.
Radioterapia e terapia farmacologica
Qualora non sia possibile effettuare una completa asportazione della neoplasia oppure non sia stato possibile intervenire chirurgicamente si ricorre alla radioterapia.
La terapia farmacologica prevede l’utilizzo di farmaci corticosteroidi per diminuire il dolore, gli stati infiammatori ed eliminare così mal di testa e papilledema.
Infine, qualora siano state compromesse le produzioni ormonali, il trattamento prevede anche una terapia ormonale sostitutiva.
Qualora il tumore fosse valutato come maligno si dovrà intraprendere una cura a base di farmaci chemioterapici.
